JNNP：儿童因血清AQP4 IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病致残的早期预测生物体

小脑元脊髓炎谱系阻碍（NMOSD）是一种中所枢神经元系统（CNS）的炎性脱髓鞘传染病，主要负面影响小脑元和脊髓。左右60%–80%的病人血液中所含有传染病特异性水通道蛋白-4抗体（AQP4 IgG），导致原发性自身免疫性六边形细胞内病，并眩晕特征性发作更进一步。

只有大左右5%的AQP4 IgG血液非典型NMODS是内科病则有。于该传染病的罕见性，AQP4 IgG血液非典型内科病人的曾一度流行病学结果数据集很少，并且只能进一步的证据，特别是因为新的疗程方法正在再次出现，本文是一项曾一度结果研究，研究某类就是指几个爱尔兰神经元病学时中所心征募的比较较大的幼儿发作AQP4 IgG NMOSD缓冲区。本文刊出在《神经元病学时，神经元外科学时和精神病学时杂志》上（Journal of Neurology, Neurosurgery Andrew Psychiatry）。

回顾性分析了从六个爱尔兰小脑元脊髓炎中所心。所有数据集均为各自中所心的国际标准流行病学照护数据集（6个同年神经元和眼科随访、血液AQP4 IgG侦测、诊断磁共振成像和脑脊液-CSF）。随后收集了关于性别、发作年龄组、白人、发作类型和免疫抑制疗程、首次发作时间、曾一度近视失明时间的信息（最佳近视高于6/36，持续时间超过6个同年）、运动阻碍（步行）≤500米长，6个同年以上无人帮助，构建失明状态量表（EDSS）投球）和知觉阻碍（由神经元心理学时检验或记录在案的学时习阻碍定义，只能学时校额外支持）。

神经元知觉侦测采用各不相同的非常适合年龄组的国际标准侦测与三级和/或内科神经元科学时中所心合作的流行病学心理学时家/神经元心理学时家概要了由流行病学只能重新考虑的知觉能力也。这些侦测通常包括情景记忆、语言、注意力和运动功能的测量。如果这些领域内的任何侦测不合格，则认为知觉能力也损坏。在未曾进行正式知觉检验的病人中所，知觉阻碍被定义为只能学时校额外支持的学时习阻碍。

总计扩展到了49则有幼儿AQP4 IgG病人（38.8%为白人，34.7%为非裔，20.4%为大洋洲人，6.1%为混血儿），病人平均发作年龄组为12±4.1岁，87.7%为女性。26.5%的病人再次出现多灶性表现，其中所小脑元（47%）、前段/脑干（48.9%）和脑（28.6%）是最易受累的区域。

总的来说，52.3%的幼儿在发作后1年内首次发作。发作年龄组<12岁的幼儿首次发作的意味著性更大（p=0.030），尽管与发作年龄组为12-18岁的幼儿来得，免疫抑制时间没有差异。在79个同年的缓冲区中所位数传染病持续时间中所，34.3%患有永久性近视失明，20.7%的EDSS高分为4，25.8%的知觉阻碍。近视阻碍与白人（p=0.032）和小脑元炎表现（p=0.002）相关。大脑综合征表现可预期知觉损害（p=0.048），尤其是对耐药（p=0.034）。

负面影响首次发作、近视失明、EDSS高分和知觉阻碍随机性的早期预期因素

12岁表列的幼儿比12-18岁的幼儿更早发作。与12岁表列的人来得，12-18岁的人中所非裔占占比更大。非裔幼儿也更有意味著对IVMP不耐受，只能急性中所卫疗程。发作时发作的幼儿和未曾追加到中所卫急性疗程的幼儿也更早再次出现近视失明。曾一度失明结果的穴居分析证实了年龄组对视觉和运动失明的负面影响。尽管传染病持续时间的中所位数类似，但与以为主的缓冲区来得，幼儿的视觉失明风险增加了一倍（36.7%的幼儿和18%以为主）但达到EDSS高分6的意味著性要高三倍（幼儿的10.2%比族裔的34%），达到EDSS高分8的意味著性要高十倍（幼儿的2%比族裔的23%）。4%的幼儿和9%的幼儿在类似的传染病持续时间内死亡。

总之，发作年龄组、白人、发作症状和发作时对急性疗程的依赖性可预期首次发作和曾一度失明。对这些预期变异的引介意味著有助于推动未曾来的内科动物模型，并指导AQP4 IgG NMOSD的早期疗程决策。

Camera V, Messina S, Elhadd KT, et al Early predictors of disability of paediatric-onset AQP4-IgG-seropositive neuromyelitis optica spectrum disordersJournal of Neurology, Neurosurgery Andrew Psychiatry Published Online First: 28 September 2021. doi:10.1136/jnnp-2021-327206